Định nghĩa
Tâm phế mạn là một sự lớn rộng thất phải bởi một sự phì đại và hay là giãn thứ phát của thất phải sau những rối loạn hay bệnh của hệ hô hấp. Bệnh do một bệnh bên trong chủ mô phổi; một vài trường hợp có thể do một bất thường của sự chỉ huy thông khí, một tổn thương lồng ngực và hay là hệ thống cơ hô hấp, hay có thể do những bệnh của tuần hoàn phổi. Tăng áp phổi luôn luôn đi trước tâm phế mạn trong đó có suy tim phải.
Dịch tễ học
Người ta khó xác định tần suất của tâm phế mạn; từ sau 50 tuổi, tâm phế mạn là bệnh tim mạch đứng hàng thứ ba thường gặp nhất sau bệnh tim thiếu máu và tăng huyết áp. Bệnh thường thứ phát sau bệnh phế quản mạn tắc nghẽn. Thật vậy ở những nước hút nhiều thuốc lá và bị ô nhiễm môi trường thì viêm phế quản mạn và khí phế thủng có tần suất cao và tâm phế mạn chiếm 1/3 những trường hợp suy tim. Hiện nay đàn ông bị nhiều hơn đàn bà, có lẽ là do thuốc lá.
Nguyên nhân
Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính
Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính là nguyên nhân chính gây nên tăng áp phổi và tâm phế mạn. Sự tăng áp phổi chủ yếu thứ phát sau tình trạng thiếu oxy máu do bất thường tỉ số thông khí – tưới máu.
Những bệnh phổi kẽ
Bệnh lý phổi kẽ có thể thứ phát sau bệnh sarcoidose, bệnh bụi amian, bệnh chất tạo keo, nhưng cũng có thể không rõ nguyên nhân. Trong tất cả những bệnh này có hội chứng hạn chế thông khí nhưng không có hội chứng tắc nghẽn. Thâm nhiễm viêm kẽ chèn ép và phá huỷ những tiểu động mạch vách, làm gia tăng sức đề kháng của các mạch máu phổi. Đôi khi, những tổn thương này phối hợp với sự đóng lại của những tiểu phế quản bởi một quá trình viêm quanh tiểu phế quản.
Giảm thông khí phế bào với phổi bình thường
Bệnh nhược cơ, loạn dưỡng cơ; gù vẹo cột sống và quá mập phì.
Những bệnh chất tạo keo
Trong những bệnh chất tạo keo như lupút ban đổ hẹ thống thường có tổn thương mạch máu phổi. Xơ cứng bì và những bệnh tương tự ví dụ như hội chứng CREST cũng có tần suất cao tổn thương mạch máu phổi và diễn tiến sang tâm phế mạn.
Bệnh huyết khối – thuyên tắc động mạch phổi
Huyết khối gây nghẽn những động mạch phổi cở nhỏ và tiểu động mạch:
Những huyết khối gây nghẽn và tái kênh hoá của những động mạch cơ cở nhỏ và tiểu động mạch phổi đã được tìm thấy nhờ sinh thiết và tử thiết những bệnh nhân bị tăng áp phổi có nguyên nhân khác nhau. Để giải thích những huyết khối tại chỗ này, người ta đã chứng minh có những tổn thương nội mạc của vi tuần hoàn phổi, một sự mất quân bình kịch phát giữa hiện tượng đông máu và ly giải fibrine tại chỗ, và sự hoạt hoá ngưng tập tiểu cầu ở vi tuần hoàn này.
Thuyên tắc động mạch phổi mạn gần gốc:
Sự hiện diện một hay nhiều cục máu tổ chức hoá, bít những nhánh lớn của động mạch phổi với sự hình thành từ từ tâm phế mạn. Sự ly giải fibrine tại chỗ không đủ làm cho huyết khối tan ra hoặc là phía trước hoặc là phía sau gây bít lại những động mạch phổi gần gốc, phối hợp với một sự giảm độ giãn nở của những mạch máu trung tâm phổi.
Bệnh tĩnh mạch phổi
Những tĩnh mạch phổi lớn có thể bị bít lại bởi những di căn của ung thư như ung thư vú hay phổi, bởi nhiễm trùng như lao , bởi quá trình viêm có hạch hay những nguyên nhân khác ít gặp hơn như viêm trung thất xơ hoá.
Tăng áp phổi tiên phát
Tăng áp phổi tiên phát diễn tiến sang tâm phế mạn không do bệnh tim hay bệnh phổi bên dưới; còn gọi là tăng áp phổi không rõ nguyên nhân. Tăng áp phổi tiên phát là một bệnh hiếm. Bệnh có thể gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng những triệu chứng đầu tiên thường xuất hiện ở người trẻ. Gần đây, người ta xác minh có sự gia tăng kháng thể kháng nhân ở những bệnh nhân này
Phản ứng tăng tạo hồng cầu có lợi do cho phép bảo đảm sự vận chuyển oxy đầy đủ, Nhờ vậy sự vận chuyển oxy thường không bị ảnh hưởng nhiều trừ những đợt suy hô hấp cấp hoặc những lúc thiếu oxy máu nặng như trong giấc ngủ, nhưng đa hồng cầu có hại là làm tăng độ nhớt máu và như thế góp phần làm tăng kháng lực mạch máu phổi dẫn đến sự xuất hiện tăng áp động mạch phổi.
Thiếu oxy mạn gây bất thường về thần kinh – tâm thần như rối loạn chú ý và trí nhớ, khó khăn về tư duy trừu tượng, về hành vi khéo léo, về các rối loạn vận động giản đơn.
Thiếu oxy mạn làm tăng sức cản mạch máu phổi do co thắt mạnh, phì đại tăng dần cơ trơn thành động mạch gây tăng áp động mạch phổi và tăng gánh tim phải. Tim bù trừ sự tăng gánh này càng tăng tần số và cung lượng tâm thu để đảm bảo sự cung cấp oxy. Cần lưu ý sự tăng áp phổi là một cơ chế thích nghi, giúp chọn lựa một số mao mạch phục vụ tưới máu tốt, cải thiện liên hệ thông khí / tưới máu.
Tâm phế mạn xuất hiện sau tăng áp phổi, nguyên nhân thường gặp nhất gây tăng gánh thất phải là sự gia tăng sức đề kháng mạch máu phổi, xảy ra chủ yếu ở những động mạch khẩu kính nhỏ và những tiểu động mạch.
Hệ thống mạch máu phổi bình thường là một vòng rất dễ giãn nở, với sức đề kháng thấp, khi gắng sức vừa phải, lưu lượng máu tăng gấp ba lần và chỉ gây nên một sự gia tăng nhẹ áp lực động mạch phổi. Tuy nhiên, khi dự trữ mạch máu phổi bị cạn đi do một sự giảm dần dần diện tích và tính giản nở của hệ thống mạch máu phổi, một sự gia tăng nhẹ của lưu lượng tim có thể đủ để gây nên một sự tăng áp phổi rõ ràng. Tình trạng thiếu oxy gây co các động mạch khẩu kính nhỏí và tiểu động mạch. Người ta nhận thấy rằng toan máu (pH < 7,2) làm gia tăng sự co mạch phổi. Trong tình trạng thiếu oxy mạn, những hậu quả của kích thích gây tăng áp phổi này thường được làm nặng bởi sự tăng độ nhầy máu liên hệ với đa hồng cầu thứ phát. Đối ngược với những hậu quả của sự thiếu oxy, khí carbonic tác động trên tuần hoàn phổi qua trung gian của toan máu gây nên một sự co mạch trực tiếp. Sự gia tăng khí carrbonic làm giảm sự đáp ứng của những trung tâm hô hấp với kích thích carbonic và gây nên sự tái hấp thu bicarbonate ở thận.
Triệu chứng
Giai đoạn đầu
Triệu chứng lâm sàng của bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính: Viêm phế quản mạn, khí phế thủng do thuốc lá, hen phế quản kéo dài trong đó sự phục hồi phế quản kém, giãn phế quản, thường xảy ra những đợt bộc phát cấp. Sau mỗi đợt bộc phát, bệnh lại nặng thêm.
Triệu chứng của những bệnh phổi hạn chế: Như lao xơ phổi, giãn phế nang, mập phì, gù vẹo cột sống, dị dạng lồng ngực, bệnh xơ phổi lan toả, dày dính màng phổi, bệnh mạch phổi.
Có thể phối hợp những triệu chứng của hai nhóm bệnh trên.
Giai đoạn bệnh phổi mạn tính này tiến triển có thể nhiều năm, thay đổi từ 3 năm đến 20 năm.
Giai đoạn tăng áp lực động mạch phổi
Triệu chứng lâm sàng:
Triệu chứng chức năng giúp phát hiện:
Khó thở gắng sức: Luôn luôn có.
Hội chứng viêm phế quản: ho và khạc đờm.
Đau gan do gắng sức: Thường mơ hồ.
Triệu chứng thực thể:
Ngoài triệu chứng bệnh gốc, những triệu chứng về tim sớm nhất là tiếng tim thứ hai mạnh ở ổ van động mạch phổi, dấu Harzer ít gặp hơn, nhịp tim nhanh không có giá trị lắm, móng tay khum mặt kính đồng hồ, có thể có đau gan khi đè mạnh vào vùng hạ sườn phải.
Triệu chứng cận lâm sàng:
Phim phổi: Ngoài những dấu chứng của bệnh phế quản – phổi gốcú, thường gặp nhất là cung động mạch phổi phồng.
Siêu âm: Siêu âm 2 bình diện cho thấy giãn thất phải. Siêu âm Doppler màu có thể đánh giá áp lực động mạch phổi trên 35mmHg.
Giai đoạn suy tim phải
Triệu chứng lâm sàng:
Triệu chứng chức năng: Khó thở càng ngày càng tăng dần từ khó thở khi gắng sức, đến khó thở khi leo lên dốc hay khi lên cầu thang, đến khó thở khi đi nhanh trên đường phẵng, đến khó thở khi đi chậm trên đường phẵng, cuối cùng khó thở khi làm việc nhẹ như vệ sinh, cởi quần áo, về sau khó thở cả khi nghỉ ngơi.
Triệu chứng thực thể:
Triệu chứng ngoại biên: Gan lớn và đau,tĩnh mạch cổ nổi lên và đập, phù, tím, mắt lồi và xung huyết, đo áp lực tĩnh mạch trung ương trên 25 cm nước, ngón tay hình dùi trống.
Triệu chứng tim mạch: Nhịp tim nhanh, có khi loạn nhịp hoàn toàn, dấu hiệu Harzer, T2 mạnh và tách đôi ở ổ van động mạch phổi.Tiếng ngựa phi phải ở thời kỳ tiền tâm thu, tiếng thổi tâm thu ở ổ van 3 lá.
Tiến triển
Tâm phế mạn tiến triển từ từ, gây tổn thương chức năng và cấu trúc của phổi dẫn đến suy hô hấp từng phần rồi suy hô hấp toàn bộ rồi suy tim phải và cuối cùng là suy tim toàn bộ. Ngày nay dù có nhiều phương pháp điều trị hiện đại, nhưng suy tim phải vẫn chiếm một tỉ lệ tử vong rất cao: 60 – 70% ở đợt suy tim phải lần đầu hay lần thứ hai.
Sự tiến triển của bệnh phụ thuộc vào nguyên nhân gây bệnh, và nhất là phụ thuộc vào việc người bệnh có phát hiện bệnh của mình sớm hay không, khi được phát hiện bệnh rồi có được điều trị và theo dõi thường xuyên hay không.
Những suy hô hấp mạn nghẽn mà nguyên nhân thường gặp là bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính do thuốc lá sẽ dẫn đến tâm phế mạn rất dễ dàng. Các đợt bộc phát cấp của bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính sẽ làm nặng thêm tâm phế mạn, có trường hợp chỉ sau 3 năm đã có dấu hiệu suy tim phải. Đối với hen phế quản thì hen phế quản dị ứng nhiễm khuẩn có khi sau 5 – 10 năm đã có dấu hiệu suy tim phải, ngược lại hen phế quản dị ứng không nhiễm khuẩn thì rất ít đưa đến tâm phế mạn.
Đối với suy hô hấp mạn hạn chế như xơ phổi do lao, nhưng phải là lao xơ lan tỏa thì sẽ đưa đến tâm phế mạn, ngược lại nếu lao xơ một phần nhỏ thì không đưa đến tâm phế mạn, nhưng nếu có mắc thêm giãn phế quản thì chóng bị tâm phế mạn vì lúc đó là suy hô hấp mạn phối hợp. Trường hợp nầy nếu có nhiễm trùng phế quản phổi kèm theo thì cũng làm nặng thêm tâm phế mạn.
Nếu bệnh nhân được theo dõi và điều trị tốt thì bệnh có thể ổn định, có thể từ 10 – 20 năm hoặc lâu hơn nữa mới có biến chứng suy tim, có trường hợp có thể chung sống với bệnh nhân suốt đời.
Điều trị
Chế độ ăn uống và nghỉ ngơi
Nghỉ ngơi rất cần thiết, nên làm việc nhẹ, khi đã có dấu hiệu suy tim cần giảm hoặc bỏ các công việc phải gắng sức.
Chế độ ăn nhạt, ít muối, có thể ăn 1 – 2 g muối / ngày. Trong trường hợp suy tim nặng, phù nhiều, chế độ ăn nhạt khắt khe hơn; mỗi ngày chỉ dùng 0,5 g muối, nhưng không kéo dài.
Theo điều trị
